RAVICTI® – doseringsguide1
Den dagliga dosen ska justeras individuellt enligt patientens proteintolerans och det dagliga behovet av kostproteinintag.
Nästan smak- och luktfri vätska
- Den rekommenderade totala dagliga dosen av RAVICTI baseras på kroppsyta (BSA) och ligger mellan 4,5 ml/m2/dag och 11,2 ml/m2/dag
- Den dagliga dosen bör delas upp i lika mängder och ges med varje måltid eller matning
(t.ex. tre till sex gånger per dag*) - Varje dos bör avrundas uppåt och till närmaste 0,1 ml för patienter som är yngre än 2 år och 0,5 ml för patienter som är 2 år och äldre
Rekommenderad startdosering hos fenylbutyratnaiva patienter:
- 8.5 ml/m2/dag (9.4 g/m2/dag) hos patienter med en kroppsyta (body surface area BSA) < 1.3m2
- 7 ml/m2/dag (8 g/m2/dag) hos patienter med en kroppsyta BSA ≥ 1.3m2
Patienter som byter från natriumfenylbutyrat till RAVICTI bör få den dosering av RAVICTI som motsvarar samma mängd fenylbutyrsyra.
Omvandlingen sker enligt följande:
Total daglig dosering av RAVICTI (ml) = total daglig dosering av tabletter med natriumfenylbutyrat (NaPBA) (g) x 0,86
|
Total daglig dos |
Multiplicera med 0.86 |
Motsvarar total |
Dela upp total daglig dos av RAVICTI i 3* lika stora doser per dag |
Avrunda varje dos av RAVICTI |
Avrunda varje dos av RAVICTI |
|
2 |
0.86 |
1.72 |
0.57 |
0.6 |
1 |
|
3 |
0.86 |
2.58 |
0.86 |
0.9 |
1 |
|
4 |
0.86 |
3.44 |
1.15 |
1.2 |
1.5 |
|
5 |
0.86 |
4.3 |
1.43 |
1.5 |
1.5 |
|
6 |
0.86 |
5.16 |
1.72 |
1.8 |
2 |
|
7 |
0.86 |
6.02 |
2.00 |
2 |
2 |
|
8 |
0.86 |
6.88 |
2.29 |
2.3 |
2.5 |
|
9 |
0.86 |
7.74 |
2.58 |
2.6 |
3 |
|
10 |
0.86 |
8.6 |
2.87 |
2.9 |
3 |
|
11 |
0.86 |
9.46 |
3.15 |
3.2 |
3.5 |
|
12 |
0.86 |
10.32 |
3.44 |
3.5 |
3.5 |
|
13 |
0.86 |
11.18 |
3.73 |
3.8 |
4 |
|
14 |
0.86 |
12.04 |
4.01 |
4.1 |
4.5 |
|
15 |
0.86 |
12.9 |
4.3 |
4.3 |
4.5 |
|
16 |
0.86 |
13.76 |
4.59 |
4.6 |
5 |
|
17 |
0.86 |
14.62 |
4.87 |
4.9 |
5 |
|
18 |
0.86 |
15.48 |
5.16 |
5.2 |
5.5 |
|
19 |
0.86 |
16.34 |
5.45 |
5.5 |
5.5 |
|
20 |
0.86 |
17.2 |
5.73 |
5.8 |
6 |
Total daglig dosering av RAVICTI (ml) = total daglig dosering av granulat med natriumfenylbutyrat (innehållandes 940 mg natriumfenylbutyrat/g) x 0,81
|
Total daglig dos av natriumfenylbutyrat-granulat (g) (innehållande 940 mg natriumfenylbutyrat/g) |
Multiplicera med 0.81 |
Motsvarar total |
Dela upp total daglig dos av RAVICTI i 3* lika stora doser per dag |
Avrunda varje dos av RAVICTI uppåt till närmaste 0,1 ml för patienter under 2 års ålder |
Avrunda varje dos av RAVICTI uppåt till närmaste 0,5 ml för patienter som är 2 år eller äldre |
|
2 |
0.81 |
1.62 |
0.54 |
0.6 |
1 |
|
3 |
0.81 |
2.43 |
0.81 |
0.9 |
1 |
|
4 |
0.81 |
3.24 |
1.08 |
1.1 |
1.5 |
|
5 |
0.81 |
4.05 |
1.35 |
1.4 |
1.5 |
|
6 |
0.81 |
4.86 |
1.62 |
1.7 |
2 |
|
7 |
0.81 |
5.67 |
1.89 |
1.9 |
2 |
|
8 |
0.81 |
6.48 |
2.16 |
2.2 |
2.5 |
|
9 |
0.81 |
7.29 |
2.43 |
2.5 |
2.5 |
|
10 |
0.81 |
8.1 |
2.7 |
2.7 |
3 |
|
11 |
0.81 |
8.91 |
2.97 |
3 |
3 |
|
12 |
0.81 |
9.72 |
3.24 |
3.3 |
3.5 |
|
13 |
0.81 |
10.53 |
3.51 |
3.6 |
4 |
|
14 |
0.81 |
11.34 |
3.78 |
3.8 |
4 |
|
15 |
0.81 |
12.15 |
4.05 |
4.1 |
4.5 |
|
16 |
0.81 |
12.96 |
4.32 |
4.4 |
4.5 |
|
17 |
0.81 |
13.77 |
4.59 |
4.6 |
5 |
|
18 |
0.81 |
14.58 |
4.86 |
4.9 |
5 |
|
19 |
0.81 |
15.39 |
5.13 |
5.2 |
5.5 |
|
20 |
0.81 |
16.2 |
5.4 |
5.4 |
5.5 |
Byte från alla formuleringar av natriumbensoat (NaBZ), utom injektion, till Ravicti
Patienter som byter från natriumbensoat ska betraktas som fenylbutyratnaiva och bör doseras därefter.
Initial dosering för patienter som byter från injektion av natriumfenylbutyrat/natriumbensoat till Ravicti
Efter stabilisering med kontrollerad ammoniumnivå bör patienter som byter till Ravicti få en dos av Ravicti som motsvarar den övre delen av behandlingsintervallet (11,2 ml/m2/dag) med mätningar av ammonium i plasma för att vägleda vidare dosering.
Referenser:
1. Summary of Product Characteristics RAVICTI.
2. Summar M, Tuchman M. J Pediatr. 2001;138:6–10.